Doenças císticas das vias biliares / Cystic diseases of the bile ducts

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Os ductos biliares podemapresentar dilatações congênitas ou adquiridas. As lesões congênitaspodem ser hipoplásticas (atresias) e císticas. O primeiroestudo descrito na literatura foi realizado por Vater and Ezler in1723. Os cistos biliares são isolados ou múltiplos, e aparecemem qualquer idade, mas 75% deles são antes dos 20 anos. Elespodem ocorrer em toda árvore biliar, sendo, as intra-hepáticasrestritas, conhecida como doença de Caroli. O objetivo desseestudo foi fazer uma revisão sobre as Doenças císticas das viasbiliares. CONTEÚDO: As dilatações císticas extra-hepáticaatingem diversos tamanhos e são classificadas segundo sua formae localização. São elas: fusiforme, divertículos e dilataçõessaculares. Háuma incidência variada dessas lesões com câncer,entre 2,5% e 17,5%. O quadro clínico mais comum éa colestaseneonatal, correspondendo a 80% dos pacientes. Na idadeadulta, podem ser assintomáticos ou apresentar apenas sintomasinespecíficos como náuseas,vômitos. A dificuldade de drenagemda colestase obstrutiva pode lavar a cirrose biliar secundária.CONCLUSÃO: O ultrassom de abdome pode confirmar odiagnóstico. No tocante ao laboratório, observa-se uma hiperbilirrubinemiae elevação de enzimas canaliculares. A terapêuticaempregada na maioria dos casos écirúrgica, com excisão do cistoe reconstrução da drenagem biliar, devendo-se evitar a drenagemisolada, pois tais pacientes tendem a evoluir com complicaçõescomo fístulas, estenose, colangite e carcinoma.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The bile duct dilatationmay have congenital or acquired. Congenital lesions can behipoplásticas (atresia) and cystic. The first study described in theliterature was performed by Vater and Ezler in 1723. Biliary cystsare isolated or multiple and appear at any age, but 75% of themare before age 20. They can occur throughout the biliary tree,and the intrahepatic restricted, known as Caroli disease. Theaim of this study was to review about the cystic biliary diseases.CONTENTS: Dilated cystic extrahepatic reach various sizesand are classified according to their shape and location. Theyare: fusiform, saccular dilatation and diverticula. There is anincidence of these lesions with cancer varied between 2.5% and17.5%. The most common symptom is a neonatal cholestasis,corresponding to 80% of patients. In adulthood, may beasymptomatic or show only nonspecific symptoms such as nausea,vomiting. The difficulty of draining obstructive cholestasis canwash the secondary biliary cirrhosis. CONCLUSION: Theabdominal ultrasound can confirm the diagnosis. Regarding thelaboratory, there is a hyperbilirubinemia and elevated GGT. Thetherapy used in most cases is surgical excision of the cyst andreconstruction of biliary drainage, should be avoided drainagealone because these patients tend to develop complications suchas fistula, stricture, cholangitis and carcinoma.(AU)

Doença de Caroli tratada com derivação interna / Carolis disease treated with internal bypass

A doença de Caroli é uma moléstia rara, de apresentação clínica variável, caracterizada por dilatações císticas da árvore biliar. O escopo é relatar o caso de um paciente masculino, 80 anos, internado com icterícia, prurido, dor epigástrica e hepatomegalia. A propedêutica de imagem definiu o acometimento do lobo esquerdo do fígado e da via biliar principal. Após avaliação multidisciplinar, diante das alterações clínicas e laboratoriais do paciente, foi optado pela realização de colédoco-jejuno e hepáticojejuno anastomose em Y de Roux. O pós-operatório transcorreu com melhora clínica e laboratorial; o paciente permanece assintomático após seis meses de acompanhamento. O tratamento proposto pelos autores se mostrou eficiente e não inviabiliza uma ressecção hepática futura.

Carolis desease is a rare illness, has a variable clinical presentation, characterized for expand cystic biliar tract. The goal is report a case of a man, 80 year old, admitted with jaundice, itch, epigastric pain and enlarged liver. Imaging findings showed dilatations in left hepatic lobe and principal biliar tree. After multidisciplinary evaluation, against clinical and laboratorial changes of the patient, have done coledocojejunal and hepaticojejunal anastomosis in Y and Roux. The postoperative course was uneventful and the patient has been six mounths without changes. The treatment proposed for authors were efficient and dont unfeasible a hepatic resection in the future.

Doença de Caroli complicada com abscesso hepático: relato de caso / Caroli's disease complicated with liver abscess: case report

A doença de Caroli é uma má-formação congênita rara caracterizada por dilatações multifocais dos ductos biliares intra-hepáticos que predispõem a colestase e episódios recorrentes de colangite. Descrevemos o caso de um paciente jovem diagnosticado com doença de Caroli, por meio da colangiorressonância, que complicou com abscesso hepático e foi submetido a drenagem cirúrgica.

Caroli's disease is a rare congenital malformation characterized by multifocal dilatation of intrahepatic bile ducts predisposing to cholestasis and recurrent cholangitis. The authors describe the case of a young patient with Caroli's disease diagnosed by magnetic resonance cholangiography and complicated with liver abscess, being submitted to surgical drainage.

Fístula bilio-pleuro-brônquica associada à doença de Caroli / Bilio-pleuro-bronchial fistula associated with Caroli's disease

Objetivo: relatar um caso de fístula bilio-pleuro-brônquica em um paciente portador de Doença de Caroli. Relato do caso: homem de 37 anos, com história de quadro grave de colangite há seis anos, quando foi submetido à derivação biliodigestiva, após diagnóstico de Doença de Caroli. Evoluiu com vários episódios de colangite e, recentemente, apresentou sinais de hepatopatia crônica e sintomas pneumônicos, apresentando posteriormente bilioptise. Exames de imagem revelaram a presença de abscesso pulmonar direito, múltiplos abscessos hepáticos e a existência de um trajeto fistuloso entre a via biliar intra-hepática e a árvore brônquica. Realizou-se pleurostomia em hemitórax direito e alça de Fung que possibilitaram a resolução do quadro. Considerações finais: a doença de Caroli pode apresentar-se com colangite que demonstrou ser fator predisponente a formação de fistula biliopleuro-brônquica.

Objective: to report the case of a patient with Caroli's disease who had developed bilio-pleuro-bronchial fistula. Case report: six years ago, a 37-year-old male presented with a severe picture of cholangitis when he underwent bilioenteric derivation after diagnosis of Caroli's disease. He developed several episodes of cholangitis, chronic hepatopathy and pneumonic symptoms, presenting bilioptysis later. Detection images revealed an abscess cavity in the right lung, multiple hepatic abscesses and a fistula connecting the bronchial tree and the intrahepatic biliary tract, through the diaphragm. It was performed pleurostomy on the right hemitorax and loop's Fung that made possible the clinical improvement. Final considerations: the Caroli's disease can come as cholangitis that demonstrated to be predisposing factor to formation of bilio-pleuro-bronchial fistula.

Cisto gigante de colédoco / Giant choledochal cyst

INTRODUÇÃO: A doença cística das vias biliares é anomalia congênita que pode acometer as vias biliares intra e/ou extra-hepáticas. A extra-hepática inclui os cistos de colédoco e a intra-hepática é conhecida por Doença de Caroli. Os cistos de colédoco de tamanho gigante são muito raros. OBJETIVO: Relatar o caso de um cisto de colédoco de tamanho gigante em uma paciente feminina. RELATO DE CASO: Mulher de 19 anos foi admitida com história de icterícia e acolia fecal há sete dias. Referia dor epigástrica associada com ingestão de dieta rica em gordura. Nos antecedentes pessoais relatou dois episódios de icterícia, aos 8 e 14 anos, que progrediram espontaneamente. No exame físico apresentava icterícia (+3/+4) e uma massa palpável indolor em mesogástrio foram os únicos achados. A ultrassonografia demonstrou grande formação cística de paredes finas adjacente ao hepatocolédoco, pâncreas e rim direito que media 18,5 x 10,2 cm. A colangioressonância confirmou o grande cisto de colédoco e hepatojejunoanastomose em "Y" de Roux após excisão do cisto e colecistectomia foi realizada. A formação cística media 20 x 15,5 x 12,5 cm e com um volume médio de 1000 mL. A paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial sem alterações hepatobiliares após o sétimo mês da operação. CONCLUSÃO: O cisto de colédoco deve fazer parte do diagnóstico diferencial em pacientes adultos jovens com icterícia e massa palpável; no entanto, a diferenciação entre ele e neoplasia maligna deve ser pesquisada.

BACKGROUND: Choledochal cyst represents a rare congenital anomaly, eventually associated with intra and extrahepatic biliary tract disorders. Extrahepatic diseases include choledochal cysts and congenital dilation of the lower intrahepatic bile duct is known as Caroli's disease. Giant choledochal cyst constitutes a very rare abnormality. AIM:To report a giant choledochal cyst in a female patient. CASE REPORT: A 19-year-old woman was admitted presenting history of icterus and fecal acholia for 7 days. Patient referred epigastric pain related to fat ingestion. Previously she presented two episodes of icterus, 8 years and 14 years old, with spontaneously regression. Physical examination showed icterus (+3/+4) and palpable asymptomatic abdominal mass. Ultrasound investigation demonstrated a thin wall big cystic formation adjacent to hepatocholedochal, pancreas, and right kidney, 18,5 x 10,2 cm in size. Magnetic resonance cholangiography confirmed the giant choledochal cyst. Hepaticojejuno anastomosis in Roux-en-Y after cystic resection and cholecistectomy were performed. Cystic formation measured 20 x 15,5 x 12,5 cm and presented a volume approximately 1000mL. Since the seventh month after surgery procedure, no evidence of jaundice has been detected in follow-up visiting. CONCLUSION: Choledochal cyst must be considered as a differential diagnosis in young adults presenting with icterus and palpable mass; although, neoplasia must also be investigated.